::EMAH: Hypoplastisches Linksherz Syndrom::

Die Norwood Stufe I Operation

Blutstrom: Das sauerstoffverbrauchte Blut aus der oberen und unteren Körperhälfte fließt über die obere Hohlvene und untere Hohlvene in nur eine gemeinsame Herzkammer. Hier mischt es sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge zu Mischblut. Aus der gemeinsamen Herzkammer entspringt, wie gewöhnlich der Stamm der Lungenschlagader (SL), die das Blut in die Lunge transportiert. (Die Lungenschlagader ist in der Abbildung bereits durchtrennt worden und ein Ende wurde zugenäht.)

Vor der Durchtrennung floß der größere Teil des Blutes über eine Kurzschlußverbindung, dem persistierenden Ductus Arteriosus (PDA), in die Hauptschlagader und somit in den Körperkreislauf. Ein zusätzliches Hindernis stellt eine Engstelle (Isthmus-Stenose, ISTA) dar, die sich hinter dem Bogen befindet, den die Hauptschlagader macht, um die untere Körperhälfte mit Blut zu versorgen. Der kleinere Teil des Blutes wird von der gemeinsamen Herzkammer in die verkümmerte Hauptschlagader gepumpt.

Wenn der PDA sich einengt, was fast immer in dem ersten Lebensmonat geschieht, bekäme die Hauptschlagader nahezu gar kein Blut mehr und das gesamte Blut würde über die Lungenschlagader in die Lunge gepumpt werden. Dies wäre nicht mit dem Leben vereinbar.

Krankheitswert: Bei diesem Herzfehler wird der gesamte Körper- und Lungenkreislauf lediglich von der rechten Herzkammer versorgt. Die Gefahr besteht, daß die Verteilung des Blutes in den Körper- und Lungenkreislauf bald nach der Geburt nicht ohne Operation zu kontrollieren ist.

Operation: Das Ziel wird sein, zu gewährleisten, daß die gemeinsame Herzkammer den Körper und Lungekreislauf gleichermaßen versorgen kann. Zunächst wird der Stamm der Lungenschlagader (SL) vom Herzen abgetrennt. Weiterhin wird die Kurzschlußverbindung von der Lungenschlagader zur Hauptschlagader (PDA) durchtrennt (gestrichelte Linie).

Nun wird die verkümmerte Hauptschlagader im gesamten Bogen bis über die Engstelle (ISTA), aufgeschnitten (gestrichelte Linie).

: Die Norwood I Operation

Um zu gewährleisten, daß der Körperkreislauf ausreichend mit Blut versorgt wird, wird der aufgeschnittene Bogen der Hauptschlagader mit einem Flicken erweitert und an der Wurzel mit dem Stamm der Lungenschlagader verbunden. Hiermit werden zwei Fliegen mit einer Klappe geschlagen. Zum einen wird der verkümmerte Anfangsteil der Hauptschlagader wesentlich weiter und zum anderen wird die Engstelle (ISTA) hinter dem Bogen ebenso erweitert. Um die Lunge aus einer sicheren Quelle mit Blut zu speisen, wird ein Kunststoffröhrchen (Shunt) zwischen einem Ast, der Hauptschlagader und der Lungenschlagader eingenäht.

Das Ziel der Operation ist erreicht. Das gemischte Blut aus der Herzkammer fließt nun ungehindert in die Hauptschlagader, da der verkümmerte Anfangsteil und die Verengung hinter dem Bogen mit einem Flicken erweitert wurde. Die Blutversorgung der Lunge ist mittels des Kunststoffröhrchens zwischen der Haupt- und Lungenschlagader sichergestellt worden.

Die Norwood Stufe II Operation,

Verbindung der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader:

Bei der ersten Operation wurden zwei lebenswichtige Voraussetzungen geschaffen, nämlich, daß die Blutversorgung in den Lungenschlagadern und in der Hauptschlagader gewährleistet ist. Die zwei Nachteile dieser Operation sind, daß die rechte Herzkammer, die normaler Weise nur die Lunge durchblutet, in diese Situation zusätzlich den gesamten Körper mit Blut versorgen muß. Auf längere Zeit ist diese Herzkammer damit sicher überfordert. Es wäre daher günstiger, wenn die einzelne Herzkammer nur einen Kreislauf, sprich die Hauptschlagader, mit Blut versorgen müßte.

Ein weiterer Nachteil ist, daß in beiden Kreisläufen nur gemischtes Blut fließt. Auch hier wäre es vorteilhafter, wenn das sauerstoffverbrauchte Blut sich nicht in der gemeinsamen Herzkammer mischt, um dann über das Kunststoffröhrchen in die Lunge zu fließen. Idealerweise ist von der Natur vorgesehen, daß das sauerstoffverbrauchte Blut allein in die Lunge fließt, um dort mit Sauerstoff aufgesättigt zu werden.

Es hat sich gezeigt, daß das Blut nicht unbedingt von einer Herzkammer in die Lunge gepumpt werden muß, sondern, daß das Blut allein von der Rückstromkraft aus dem Körperkreislauf über die Hohlvenen in die Lunge fließen kann. Daraus ergaben sich die folgenden Operationen.

Operation: Die obere Hohlvene wird durchtrennt und von beiden Seiten an die Lungenschlagadern angeschlossen. Das Kunststoffröhrchen (Shunt) ist somit nicht mehr nötig und kann entfernt werden. Da die Lungenschlagadern noch keine ausreichende Größe erreicht haben, wird ein Flicken (FL) in den rechten Vorhof eingenäht, der verhindert, daß das Blut aus der unteren Köperhälfte auch in die Lunge fließt. Dieser Flicken wird bei der nächsten Operation entfernt werden.

: Die Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader (Norwood Stufe II)

Das Ziel der zweiten Operation ist erreicht. Die zwei Nachteile der ersten Operation sind durch diese Operation zum Teil beseitigt worden. Die rechte Herzkammer wird entlastet, in dem das sauerstoffverbrauchte Blut aus der oberen Körperhälfte allein, ohne eine pumpende Kammer in die Lunge fließt. Außerdem fließt zumindest in der Lunge kein Mischblut mehr und nur noch der Teil des sauerstoffverbrauchten Blutes aus der unteren Hohlvene mischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge.

Die Norwood Stufe III Operation,

Verbindung der oberen- und unteren Hohlvene an die Lungenschlagader (Fontan-Operation):

Bei der zweiten Operation wurde erreicht, daß das Blut aus der oberen Hohlvene direkt in die Lunge fließt und sich nicht mehr mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge in der gemeinsamen Herzkammer mischt. Das Blut aus der unteren Hohlvene ist jedoch noch nicht umgeleitet worden, weil die Lungengefäße noch nicht "groß genug" waren, um das gesamte Blut aus dem Körperkreislauf aufzunehmen.

Um die gemeinsame Herzkammer noch besser zu entlasten, müßte das Blut aus der unteren Hohlvene ebenfalls direkt in die Lunge, statt in die gemeinsame Herzkammer, geleitet werden.

Operation: Der Flicken im Bereich des Vorhofes wird entfernt, um die Verbindung der unteren Hohlvene zur Lungenschlagader zu öffnen. Um schließlich auch das gesamte Blut aus der unteren Hohlvene in die Lunge zu leiten, und zu verhindern, daß ein Teil noch in die gemeinsame Herzkammer fließt, wird ein neuer Flicken (FL) seitlich in die Wand des Vorhofes eingenäht.

Ein kleines Loch wird in diesen Flicken gestanzt, um im Sinne eines Überflußventils (Vent) Blut in die gemeinsame Herzkammer zu leiten, falls die Lunge nicht das gesamte Blut aus dem Körperkreislauf aufnehmen kann.

Das Ziel der Operation ist erreicht: Die Blutkreisläufe sind getrennt worden, es fließt kein Mischblut mehr. Sauerstoffverbrauchtes Blut fließt über die obere- und untere Hohlvene direkt in die Lungenschlagader. Das sauerstoffreiche Blut wird von der Herzkammer in die Hauptschlagader gepumpt. Diese ist mit einem Flicken bis über die Engstelle (ISTA) hinter dem Bogen erweitert worden.

: Die Fontan Operation